Sağlık

Biliyer Atrezi - Belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Biliyer atrezi, yenidoğanlarda safra kanallarının kapanarak karaciğerde safra birikmesine neden olan bir durumdur. Bu durum bebek anne karnında olduğu için ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, semptomlar daha sık doğumdan 2-4 hafta sonra ortaya çıkar.

Safra kanalı, safrayı karaciğer hücrelerinden duodenuma taşıyan bir kanaldır. Safra, A, D, E ve K vitaminleri gibi yağların ve yağda çözünen vitaminlerin sindiriminde rol oynar. Safra ayrıca toksinleri ve diğer atık maddeleri vücuttan uzaklaştırma işlevi görür.

Biliyer atrezili bebeklerde kanal tıkalı olduğu için safra bağırsaklara akamaz. Bu durum karaciğer dokusuna zarar verebilir ve zamanla siroza dönüşebilen skar dokusu oluşumuna yol açabilir.

Biliyer atrezi ebeveynlerden geçen ve nadir görülen bir hastalık değildir. Öyle olsa bile, bu durum hızlı bir şekilde bulunup tedavi edilmezse ciddi ve tehlikelidir.

Biliyer Atrezi Nedenleri

Biliyer atreziye neyin neden olduğu bilinmemektedir. Bununla birlikte, bu durumun aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörlerle ilişkili olduğundan şüphelenilmektedir:

  • Viral veya bakteriyel enfeksiyon
  • Zararlı kimyasallara maruz kalma
  • Bağışıklık sistemi bozuklukları
  • Bazı genlerdeki mutasyonlar veya değişiklikler
  • Rahimdeki karaciğer ve safra kanallarının bozulmuş gelişimi
  • Hamilelik sırasında karbamazepin gibi bazı ilaçların kullanımı

Biliyer Atrezi Belirtileri

Biliyer atrezili bebekler sarılık belirtileri gösterecektir. Bu durum yenidoğanlarda normaldir ve 2-3 hafta içinde geçer. Ancak biliyer atrezili bebeklerde sarılık 3 haftadan uzun sürebilir.

Bebeğin kilosu genellikle normaldir ve doğumdan sonraki 1 ay boyunca artacaktır. Ancak bundan sonra kilolar azalacak ve alınması zorlaşacaktır. Sarılığı da zamanla daha da kötüleşecek.

Biliyer atrezi diğer belirtileri şunlardır:

  • Koyu idrar
  • Dışkı soluk (gri beyaz) ve keskin bir kokusu var
  • Karaciğer ve dalak büyümesi nedeniyle mide şişer
  • burun kanaması
  • kaşıntılı döküntü

Doktora ne zaman gitmeli

Bebeğiniz sarı görünüyorsa, özellikle yukarıda açıklandığı gibi biliyer atreziye işaret eden başka belirtiler varsa hemen bir doktora danışın.

Derhal tedavi edilmezse, biliyer atrezili bebeklerde 6 ay içinde siroz ve 1 yıl içinde karaciğer yetmezliği gelişir. Tedavi edilmezse bebeğin 2 yaşında karaciğer nakline ihtiyacı olacaktır.

Biliyer Atrezi Tanısı

Biliyer atreziyi teşhis etmek için doktor bebeğin semptomlarını soracaktır. Bundan sonra doktor, sarılık belirtileri ve varsa bebeğin idrar ve dışkısının rengini kontrol edecektir. Doktor ayrıca genişlemiş bir karaciğeri (hepatomegali) veya genişlemiş bir dalak (splenomegali) tespit etmek için bebeğin karnını hissedecektir.

Biliyer atrezi, karaciğer hastalığına benzer semptomlara sahiptir. Teşhisi doğrulamak için doktor aşağıdakiler gibi destekleyici muayeneler yapacaktır:

  • Bilirubin seviyelerini ölçmek için kan testleri
  • Karın ultrasonu, safra sistemi, karaciğer ve dalaktaki organların daha ayrıntılı bir resmini görmek için
  • Hepatobiliyer iminodiasetik asit (HİDA) tarama, karaciğerin içinde veya dışında tıkanmış safra kanalının yerini belirlemek için
  • Karaciğerde hasar olup olmadığını araştırmak ve sarılığın hepatit gibi başka bir durumdan kaynaklanma olasılığını dışlamak için karaciğer biyopsisi (doku örneği).
  • Laparoskopi ile tanısal cerrahi, yani hastayı uyuşturarak ve hastanın karnında küçük bir kesi yaparak karaciğer ve safra yollarının durumunu bir kamera aracılığıyla görmek

Biliyer Atrezi Tedavisi

Biliyer atrezinin ana tedavisi Kasai ameliyatıdır. Bu operasyon, safra kanalının tıkalı kısmı kesilerek ve yerine bebeğin ince bağırsağının bir kısmı konarak gerçekleştirilir.

Bebek 3 aylık olmadan önce yapılırsa bu ameliyat %80 başarı oranına sahiptir. Ancak Kasai ameliyatının biliyer atreziyi tedavi etmediği unutulmamalıdır. Bu ameliyat sadece karaciğer dokusu hasarı gibi komplikasyonların oluşumunu yavaşlatır.

Safra kanalları karaciğerin içinde ve dışında bulunur. Karaciğerdeki safra yollarında oluşan biliyer atrezi Kasai ameliyatı ile tedavi edilemez. Yapılabilecek işlem, karaciğerden safranın atılmasına yardımcı olmak için vitaminler ve takviyeler vermektir.

Ancak bu önlemler genellikle yeterli olmamaktadır. Doktor ayrıca, hasarlı karaciğeri bir donörden alınan sağlıklı bir karaciğerle değiştirmek için bir karaciğer nakli önerebilir.

Vakaların büyük çoğunluğunda, Kasai ameliyatı olan bebeklerin de karaciğer nakline ihtiyacı var, ancak daha uzun bir süre için.

Biliyer Atrezi Komplikasyonları

Biliyer atrezi, bebeğin anne sütü veya formülündeki yağları sindirememesine neden olabilir. Bunun nedeni, yağı sindirmek için gerekli olan safranın bağırsaklara ulaşamamasıdır. Ayrıca biliyer atrezili bebeklerde A, D, E ve K vitamini eksiklikleri de görülebilir.

Bu, bebeğin bodur büyümesine ve vitamin eksikliğine bağlı enfeksiyon, kanama ve görme bozuklukları gibi bazı sağlık sorunlarına neden olabilir. Ancak bu komplikasyon, bebeklerde yağ ve vitamin alımını karşılayabilecek gıda ve takviyeler sağlanarak yönetilebilir.

Biliyer atrezinin siroz ve karaciğer yetmezliği gibi diğer daha tehlikeli komplikasyonlara yol açabileceğini hatırlamak önemlidir. Bu nedenle biliyer atrezili hastalarda erken tanı ve tedavi çok önemlidir.

Biliyer Atrezi Önleme

Yukarıda açıklandığı gibi, biliyer atrezi nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Bu nedenle, bu hastalığın nasıl önleneceği henüz bilinmemektedir. Buna rağmen hamile kadınlar, aşağıdakileri yaparak bebeklerinin bu hastalığa yakalanma riskini azaltabilir:

  • Vücut hijyenini koruyarak ve aşılar alarak enfeksiyonu önleyin
  • Doktorun önerdiği programa göre gebelik kontrolü yapın
  • Sağlıklı bir yaşam tarzı yaşamak, örneğin sigara içmemek
  • Zararlı kimyasallara maruz kalmaktan kaçının
  • Hamilelik sırasında gıda yoluyla yeterli beslenme ihtiyaçları ve düzenli olarak doğum öncesi vitaminleri almak