Sağlık

Gigantizm - Belirtileri, nedenleri ve tedavisi

devlik büyüme bozukluğu çocukların büyümesine neden olan çok uzun ve büyük, bu yüzden bir dev gibi görünüyor. Bu duruma büyüme hormonunun aşırı üretimi neden olur.

Gigantizm, bir çocuğun vücudunun yaşıtlarından daha uzun ve daha büyük olması ile karakterize edilir. Bu nadir duruma genellikle hipofiz veya hipofiz bezindeki iyi huylu bir tümör neden olur.

Gigantizm akromegaliden farklıdır. Akromegali genellikle yetişkinlerde görülür ve genellikle 30-50 yaşlarında teşhis edilirken, devlik ergenliğin bitiminden önce veya büyüme plakaları kapanmadan önce ortaya çıkar.

Gigantism'in Nedenleri

Gigantizm, büyüme hormonunun üretiminden veya büyüme hormonu (GH) fazla. Bu hormonun aşırı üretimi genellikle hipofiz bezindeki veya hipofiz bezindeki bir tümör nedeniyle oluşur.

Hipofiz bezi beynin alt kısmında bulunur. Bu bez, tiroid bezi, adrenal bezler veya üreme organları gibi diğer organların veya bezlerin büyümesini ve işlevini etkileyen hormonların üretilmesinde rol oynar. Hipofiz bezinde bir tümörün varlığı, büyüme hormonu üretimini etkilemek de dahil olmak üzere bu işlevleri etkileyecektir.

Hipofiz bezindeki tümörlere ek olarak, büyüme hormonu üretimini artırabilecek ve sonunda devleşmeyi tetikleyebilecek birkaç durum vardır:

  • carney kompleksi,deride, endokrin bezlerinde ve kalpte iyi huylu tümörlerin büyümesine neden olan genetik bir bozukluktur.
  • Çoklu endokrin neoplazi Tip 1 (MEN 1), tümörlerin hipofiz, paratiroid veya pankreas bezleri dahil olmak üzere herhangi bir endokrin bezinde büyümesine neden olan genetik bir bozukluktur.
  • McCune-Albright sendrom, kemikleri ve pigmenti (ten rengi) etkileyen genetik bir bozukluktur.
  • Nörofibromatozis, sinir sisteminde tümörlerin büyümesine neden olan genetik bir bozukluktur.

Gigantizm Belirtileri

Gigantizmli çocuklar büyümelerinde anormallikler yaşarlar ve bu anormallik çocuk yaşlandıkça daha net görülecektir. Görünebilecek belirtilerden bazıları şunlardır:

  • Yaşına göre ortalamanın üzerinde boy ve kilo
  • Ellerin ve ayakların boyutları çok büyük ve kalın
  • Geniş alın ve çene
  • Kaba yüz şekli

Bu semptomlar ergenliğin bitiminden önce veya büyüme plağından önce ortaya çıkacaktır (Şek.epifiz büyüme plakaları) kapanır. Yukarıdaki semptomlara ek olarak, devasalık, aşağıdakiler gibi birkaç başka semptomla da karakterize edilebilir:

  • Sık sık baş ağrısı
  • Geç ergenlik yaşamak
  • Uyumakta zorluk çekmek
  • Anne sütünün (ASI) erken bırakılması
  • Düzensiz adet döngüsüne sahip olmak
  • Sık terleme veya hiperhidroz

  • Genellikle yorgun

  • Görme sorunları olan
  • dişler arasında boşluk var

Doktora ne zaman gitmeli

Çocuğunuzun yukarıda bahsedilen devlik belirtilerini yaşayıp yaşamadığını, özellikle de boy ve kilosu yaşına göre ortalamanın üzerindeyse doktora danışın. Çocuğun mümkün olan en kısa sürede tedavi görebilmesi için nedeni bulmak için bir doktor muayenesi yapılmalıdır.

Şu anda veya yakın zamanda gigantizm tedavisi gördüyseniz, bir doktorla düzenli konsültasyon da gereklidir. Bu durumda doktor, hastalığın ilerlemesini ve çocuğun vücudunun tedaviye verdiği yanıtı izleyecektir.

Gigantizm Teşhisi

Devasalığı teşhis etmek için doktor önce çocuğun ve ailesinin şikayetleri ve tıbbi geçmişi hakkında sorular soracaktır. Bundan sonra doktor, biri antropometrik ölçümler olan bir fizik muayene yapacaktır.

Antropometri boy, kilo, vücut kitle indeksi (BMI), vücut çevresi (bel, kalça ve diğer uzuvlar) ve deri altı yağ kalınlığından oluşan vücut boyutlarını ölçmek için yapılır. Bu ölçümün sonuçları büyüme eğrisi ile karşılaştırılacaktır.

Teşhisi doğrulamak için doktor aşağıdaki yöntemleri kullanarak ek muayeneler yapacaktır:

  • Dahil olmak üzere vücuttaki hormon seviyelerini ölçmek için kan testleri büyüme hormonu
  • Bir hipofiz tümörünün varlığını bulmak ve aşırı GH düzeylerinin nedenini teşhis etmek için MRI ve CT taramaları ile tarama yapar.

Gigantizm Tedavisi

Gigantizm tedavisi, çocuklarda büyüme hormonu (GH) üretimini durdurmayı veya yavaşlatmayı amaçlar. Devleşmeyi tedavi etmek için doktorlar tarafından verilebilecek tedavi seçeneklerinden bazıları şunlardır:

Operasyon

Sinirlere baskı yapan ve artan büyüme hormonu (GH) üretimini tetikleyen bir hipofiz tümörünü çıkarmak için ameliyat yapılır.

İlaçlar

Ameliyat sonrası veya ameliyat yapılamıyorsa destekleyici tedavi olarak ilaçlar verilebilir. Verilen ilaç türlerinden bazıları şunlardır:

  • Somatostatin analogları, örneğin oktreotid, lanreotid, ve sandotidGH, insülin ve glukagon sekresyonunu inhibe etmek için
  • Büyüme hormonu antagonistleri, örneğin pegvisomantGH performansını inhibe etmek ve IGF-1 hormonunun konsantrasyonunu azaltmak için
  • dopamin-reseptör agonist, olarak bromokriptin ve kabergolin, GH üretimini azaltmak

İlaç NSopamin-reseptör agonist daha etkili olması için somatostatin analogları ile kombine edilebilir.

Radyasyon tedavisi veya radyoterapi

Ameliyattan sonra GH seviyeleri normale dönmezse genellikle radyasyon tedavisi önerilir. Bu terapinin etkili sonuçlar alması genellikle birkaç ay ila yıllar alacaktır. Yapılabilecek bir tür radyoterapi gama veya -ray tedavisidir. gama bıçağı radyocerrahi.

Gigantizm Komplikasyonları

Gigantizme sahip kişilerin yaşayabileceği komplikasyonlardan biri de gigantizme neden olan bir hipofiz tümörünün ameliyat veya tedavi edilmiş olmasına rağmen tekrarlamasıdır.

Ayrıca devleşmeyi tedavi etmek için yapılan cerrahi işlemler ve radyoterapi de aşağıdakiler gibi bir takım komplikasyonlara neden olabilir:

  • hipogonadizm
  • hipotiroidizm
  • Adrenal yetmezlik (adrenal hormon eksikliği)
  • Diyabet şekeri

Gigantizmin Önlenmesi

Gigantizm önlenemez. Çocuğunuzda devleşme belirtileri görürseniz, hızlı bir şekilde tedavi edilebilmesi için hemen bir doktora başvurun. Erken teşhis ve tedavi edilirse, şikayetler ve semptomlar daha kötüleşmeden hızlı bir şekilde çözülebilir.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found