Trombotik trombositopenik purpura (TTP), kanın pıhtılaşmasını daha hızlı yapabilen bir kan bozukluğudur. Bu bozukluk vücudun organlarına giden kan akışının engellenmesine neden olabilir ve ölümcül olabilir.
TTP, 1 milyon kişide sadece yaklaşık 4 vaka potansiyel insidansı olan nadir bir hastalıktır ve kadınlarda daha sık görülür. Bu bozukluğun ana semptomu, cilt altında kanamaya bağlı morumsu kırmızı bir döküntünün ortaya çıkmasıdır. Belirtiler aniden ortaya çıkabilir ve birkaç gün ila birkaç ay sürebilir.
Trombotik Trombositopenik Purpura Nedenleri
Trombotik trombositopenik purpuranın kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak ADAMTS13 enzim aktivitesinin bozulmasının bu hastalığın ortaya çıkmasına katkıda bulunduğu düşünülmektedir. ADAMTS13 enzimi, kan pıhtılaşma sürecinde yer alan proteinlerden biridir.
ADAMTS13 enziminin eksikliği, kan pıhtılaşma sürecinin çok aktif hale gelmesine neden olarak vücutta birçok kan pıhtısının oluşmasına neden olabilir. Sonuç olarak, beyin veya kalp gibi organlara oksijen taşıyan kan akışı bloke olur.
Kan pıhtılarının sayısı trombosit hücrelerinin (trombosit) sayısını azaltacaktır (trombositopeni). Öte yandan trombositlerdeki bu düşüş aslında vücudu kanamaya daha yatkın hale getirecektir.
ADAMTS13 enziminin bozulmuş işlevi, kalıtsal genetik bozukluklardan kaynaklanabilir. Buna rağmen, bozukluk daha çok vücudun bu enzimleri yok eden başka antikorlar ürettiği otoimmün hastalıklardan kaynaklanır.
Ek olarak, TTP aşağıdaki koşullar tarafından da tetiklenebilir:
- Bakteriyel enfeksiyonlar, HIV/AIDS, pankreas iltihabı, kanser, otoimmün hastalıklar (örneğin lupus ve romatoid artrit) veya hamilelik gibi belirli hastalıklar.
- Kemik iliği nakli de dahil olmak üzere organ nakli ameliyatı gibi tıbbi prosedürler.
- Tiklopidin, kinin, siklosporin, klopidogrel ve hormon tedavisi gibi ilaçların kullanımı.
Trombotik Trombositopenik Purpura Belirtileri
Doğumdan beri var olan genetik bozukluklar olmasına rağmen, genellikle trombotik trombositopenik purpura semptomları sadece hasta yetişkin olduğunda ortaya çıkar. TTP belirtileri 20 ila 50 yaş arasında ortaya çıkabilir. Trombotik trombositopenik purpura, aşağıdakiler gibi bir dizi cilt semptomu ile karakterize edilir:
- Ağız içi gibi cilt ve mukoza zarlarında kırmızı bir döküntü.
- Morluklar belirgin bir sebep olmadan ortaya çıkar.
- Cilt soluk görünüyor.
- Sarımsı cilt (sarılık).
Yukarıdaki semptomlara ek olarak, TTP'ye aşağıdaki ek semptomlar da eşlik edebilir:
- Ateş
- Vücut zayıf hissediyor
- Konsantrasyon kaybı
- Baş ağrısı
- Azalmış idrara çıkma sıklığı
- farklı kalp
- Nefes almak zor
Doktora ne zaman gitmeli
Yukarıda bahsedilen trombotik trombositopenik purpura semptomlarını yaşarsanız hemen bir doktora danışın. Ciddi komplikasyonları önlemek için erken tedavi yapılmalıdır.
TTP tekrarlayabilen bir hastalıktır. Size bu hastalık teşhisi konduysa, hastalığın ilerlemesini izlemek için doktorunuzla düzenli kontroller yapın.
Bu hastalık genetik olarak da kalıtsal olabilir. Bu nedenle, bu hastalığın çocuklara geçmemesi için hastalara çocuk sahibi olmayı planlarken durumlarını doktorlarıyla daha ayrıntılı görüşmeleri önerilir.
HIV / AIDS'den muzdarip olma riski taşıyan kişilerin TTP geliştirmesi daha olasıdır. Bu nedenle, HIV/AIDS'li ve HIV/AIDS'e yakalanma riski taşıyan kişilerin TTP'nin ortaya çıkışını öngörmek için bir doktora görünmeleri gerekir.
Aynısı yakın zamanda ameliyat veya hormon tedavisi görmüş ve sıklıkla tiklopidin ve klopigrel gibi kan inceltici ilaçlar alan kişiler tarafından da yapılmalıdır. Eylemin başarısını izlemek ve olası yan etkileri tahmin etmek için muayene gereklidir.
Ağır kanama, nöbet veya inme semptomlarının eşlik ettiği TTP semptomları yaşarsanız hemen acil servise gitmeniz gerekir.
Trombotik Trombositopenik Purpura Tanısı
Doktor, hastanın yaşadığı şikayetleri ve semptomları ve hastanın geçirdiği tıbbi işlemleri soracaktır. Doktor ayrıca hastanın ve aile üyelerinin tıbbi geçmişini soracaktır.
Ayrıca, öncelikle kanama belirtilerini ve kalp atış hızını değerlendirmek için fizik muayene yapılır. Hastanın TTP hastalığına sahip olduğundan şüpheleniliyorsa, bunu doğrulamak için bir dizi ek test yapılacaktır. Bu testler şunları içerir:
kan testi
Hastanın kan örneği, kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin sayısından trombositlere kadar tam olarak test edilecektir. Kan testinde bilirubin seviyeleri, antikorlar ve ADAMTS13 enziminin aktivitesi için testler de yapılacaktır.
idrar tahlili
İdrarın özelliklerini ve miktarını analiz etmek ve idrarda TTP'li kişilerde yaygın olarak bulunan kan hücrelerinin veya proteinin varlığını veya yokluğunu araştırmak için bir idrar testi yapılabilir.
Trombotik Trombositopenik Purpura Tedavisi
Trombotik trombositopenik purpura tedavisi, kanın pıhtılaşma yeteneğini normalleştirmeyi amaçlar. Tedavinin hemen yapılması gerekir, aksi takdirde ölümcül olabilir.
Genel olarak, TTP aşağıdaki yöntemlerle tedavi edilebilir:
İlaçlar
Doktorlar semptomları hafifletmek ve TTP'nin tekrarlama şansını azaltmak için bir takım ilaçlar verebilir. Verilen ilaçlar arasında kortikosteroidler, vinkristin ve rituksimab bulunur.
Plazma değişim tedavisi (plazmaferez)
Kan plazması değişimi tedavisi, TTP'nin nedeni olduğundan şüphelenilen ADAMTS13 enzimi kan plazmasında bulunduğundan, TTP'yi tedavi etmek için kullanılabilir.
Bu terapide hastanın kanı bir IV yoluyla alınacak ve plazmayı kanın diğer kısımlarından ayırabilen bir makineye aktarılacaktır. Hastanın kan plazması daha sonra atılır ve sağlıklı donör plazması ile değiştirilir.
Plazma değişim prosedürü genellikle yaklaşık 2 saat sürer. Terapi, hastanın durumu gerçekten düzelene kadar her gün yapılmalıdır. Tedavi sırasında tedavinin etkinliğini artırmak için doktor tarafından kortikosteroid ilaçlar da verilebilir.
plazma transfüzyonu
Genetik bozukluklar nedeniyle TTP hastalarında plazma transfüzyonu yaygındır. Genetik bozukluklar nedeniyle TTP hastalarında plazma eksikliği vardır, bu nedenle donörlerden kan plazması transfüzyonu yapmak gerekir.
Trombotik Trombositopenik Purpura Komplikasyonları
Hemen tedavi edilmezse, trombotik trombositopenik purpura aşağıdaki komplikasyonlara neden olabilir:
- Böbrek yetmezliği
- Anemi
- Sinir sistemi bozuklukları
- Ağır kanama
- felç
- enfeksiyon
Trombotik Trombositopenik Purpuranın Önlenmesi
Bazı hastalar trombotik trombositopenik purpuradan tamamen iyileşirken, diğerleri nüks yaşayabilir. Bu sorunu çözmek için özel önleyici tedbirler yoktur. Yapılması gereken tetikleyicilerden kaçınarak TTP'nin tekrarlama riskini azaltmaktır.
TTP geçirmiş veya yaşamış bir aileniz varsa, bu hastalığa sahip olup olmadığınızı öğrenmek için doktorunuza danışın. Sebep, genetik etkiler nedeniyle TTP oluşabilir.
TTP semptomları yaşadıysanız, kendinizi sağlıklı hissetseniz bile bir hematoloğa düzenli sağlık kontrolleri yapın. Her ziyaretinizde, vitaminler ve bitkisel ilaçlar da dahil olmak üzere, aldığınız ilaçları her zaman doktorunuza söylemeyi unutmayın.
