Mastositoz veya mastositoz, organlarda veya vücut dokularında bir tür beyaz kan hücresinin, yani mast hücrelerinin birikmesidir. Deride birikme meydana geldiğinde, semptomlar deride koyu kırmızı lekeler ve kaşıntıdır. Mast hücresi birikimi, karaciğer, dalak, kemik iliği ve ince bağırsak gibi vücudun diğer organlarında da meydana gelebilir. Bu mastositozlu hastalarda ortaya çıkan semptomların farklı olmasına neden olur.
Çok nadir görülen bu hastalığın türleri ve şiddeti, sadece ciltteki lekelerden, organ fonksiyonunun bozulmasından bağ dokusu kanserine (sarkom) veya kan kanserine (lösemi) neden olmaya kadar değişiklik gösterir.
Mast hücreleri, vücuda giren yabancı cisimler veya mikroplar olduğunda tepki veren insan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Bu, mastositozlu insanları alerjik reaksiyonlara daha duyarlı hale getirir.
Mastositoz Belirtileri
Mastositoz belirtileri, mast hücrelerinin nerede biriktiğine bağlı olarak değişir. En sık görülen semptomlar, kahverengimsi kırmızı lekeler gibi görünen ve kabarcıklara dönüşebilen cilttedir. Bu cilt bozukluğu esas olarak göğüs ve karın bölgesinde görülür. Mastositozdaki cilt bozukluğu, aşağıdakilerden herhangi biri tarafından tetiklenirse daha da kötüleşen kaşıntıya neden olur:
- Ortam sıcaklığındaki değişiklikler.
- Spor.
- Baharatlı yiyecekler, sıcak içecekler veya alkol.
- Ağrı kesiciler (steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar) gibi ilaçlar.
- Bazı giyim malzemeleri.
Mastositoz nedeniyle de ortaya çıkabilen semptomlar veya anormallikler şunları içerir:
- Düşük kan basıncı
- tıkaç
- Karın ağrısı
- İshal
- Zayıf
- Baş ağrısı
- Anemi
- Karaciğer büyümesi
- Dalak büyümesi (splenomegali)
- gözenekli kemikler (osteoporoz)
- Anksiyete bozuklukları
- Depresyon
Deri dışındaki semptomlar aralıklı olarak (epizodik) veya uzun süre ortaya çıkabilir ve kroniktir. Semptomlar sadece ciltte ortaya çıkıyorsa kutanöz mastositoz, sadece ciltte ortaya çıkmıyorsa sistemik mastositoz olarak adlandırılır. Kutanöz mastositoz çocuklarda sık görülürken sistemik mastositoz erişkinlerde daha sıktır.
Mastositozlu hastalar, ölümcül olabilen ciddi bir alerjik reaksiyon (anafilaksi) için risk altındadır. Bu nedenle yüz şişmesi, yutma güçlüğü, solgunluk, soğuk ter veya nefes darlığı şeklinde belirtiler ortaya çıkarsa hemen en yakın sağlık kuruluşuna başvurun.
Mastositozun Nedenleri
Mastositoz, mast hücrelerinin büyümesini ve gelişimini düzenleyen genlerdeki değişiklikler veya mutasyonlardan kaynaklanır ve bu da vücutta aşırı mast hücrelerinin üretilmesine neden olur.
Bu gen değişikliklerini neyin tetiklediği bilinmemektedir. Ancak gen mutasyonlarının ebeveynlerden çocuklara geçtiğine dair iddialar var. Artan yaş da bu gen değişikliklerini tetiklediği düşünülen faktörlerden biridir.
Mastositoz Teşhisi
Doktor, hastanın genel sağlığını inceleyecek ve maruz kaldığı hastalığı soracaktır. Mastositozdan şüpheleniliyorsa, dermatolog hastadan mikroskop altında incelenmek üzere alınan bir deri örneği olan deri biyopsisi yapmasını isteyecektir. Doktorunuzun önerebileceği diğer testler şunları içerir:
- Kan ve idrar testleri. Bu test hastanın kanındaki ve idrarındaki mast hücrelerinin seviyesini ölçmek için yapılır. Kan örnekleri ayrıca kan hücrelerinin sayısının yanı sıra karaciğer ve böbreklerin işlevini saymak için de kullanılacaktır.
- senSG mide. Bu tarama testi, hastanın karaciğer ve dalak büyümesi olup olmadığını kontrol etmek için yapılır.
- İncelemeKemik iliği. Sıvı ve kemik iliği dokusunun örneklenmesi (kemik iliği aspirasyonu) kalça bölgesinde kemiğe sokulan bir iğne kullanılarak yapılır. Bu muayene tedaviyi belirlemeyi amaçlar.
- Genetik test. Bu test genetik bozuklukları aramak için yapılır.
Mastositoz Tedavisi
Mastositoz tedavisi, ortaya çıkan semptomları hafifletmeyi amaçlar. Doktor mastositozun tipine ve şiddetine göre tedavi verecektir.
Şiddetli alerjik reaksiyonlar yaşayan hastalar, enjeksiyon için derhal en yakın sağlık kuruluşuna götürülmelidir. epinefrin.
Bazı durumlarda, çocuklarda cilt bozuklukları özel bir tedavi olmaksızın kendi kendine geçebilir. Derideki mastositoz semptomları, anti-alerjik ilaçlar (antihistaminikler) verilerek hafifletilebilir. hidroksizin.
Antihistaminiklere ek olarak, cildin mastositozu kortikosteroid kremler veya sıvıların uygulanmasıyla hafifletilebilir. metoksalen. Erişkinlerde ortaya çıkan deri mastositozu diğer organlara yayılmaması için hemen tedavi edilmelidir.
Mide ülserleri için H2 antagonistleri, örneğin simetidin, gastrit ve mide ülseri gibi mide rahatsızlıklarını tedavi etmek için kullanılabilir. Kortikosteroid tabletler, kemik ağrısını veya alerjik reaksiyonları hafifletmek için kullanılacaktır.
Bu arada, şiddetli mastositoz için hastalara interferon alfa gibi mast hücre üretimini engelleyebilecek ilaçlar verilebilir. imatinib, veya nilotinib.
Şimdiye kadar mastositozu tedavi edebilecek bir tedavi yöntemi bulunamamıştır.
Mastositoz Komplikasyonları
Deriye sınırlı mastositoz nadiren komplikasyonlara neden olur. Bununla birlikte, diğer organlarda bulunursa, mastositoz agresif olabilir ve aşağıdakiler gibi çeşitli komplikasyonlara neden olabilir:
- Kilo kaybı.
- Absorpsiyon bozuklukları.
- Kemik kaybı.
- Kan hücrelerinin sayısında azalma.
- Karaciğer fonksiyon bozukluğu.
- Karın boşluğunda sıvı birikmesi (asit).
