Sağlık

Chiari malformasyonu - Belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Chiari malformasyonu veya Chiari malformasyonu fetal gelişim sırasında ortaya çıkan kafatası yapısının oluşumunda bir anormalliktir. Bozukluk beyincik ve beyin sapı üzerinde baskıya neden olur.

Normalde beyincik ve beyin sapı, beyni omuriliğe (foramen magnum) bağlayan açıklığın üzerinde bulunur. Chiari malformasyonunda, kafatasının yapısındaki bir bozulma, beyincik dokusunun bir kısmının foramen magnumdan geçerek omuriliğe inmesine neden olur. Bu, beyincik işlevine, beyin omurilik sıvısının akışına ve omurgaya müdahale edebilir.

Chiari malformasyonu bazen semptomlara neden olmaz ve özel tedavi gerektirmez. Ancak bazı durumlarda Chiari malformasyonları tehlikeli olabilir ve tedavi gerektirebilir.

Chiari Malformasyon Türü

Şiddetine ve beynin spinal kanaldan geçen kısmına göre, Chiari malformasyonları 4 tipe ayrılır:

Tip 1

Chiari malformasyon tip 1, serebellumun alt kısmı (serebellar bademcikler) foramen magnumu geçtiğinde ortaya çıkar. Normalde foramen magnum sadece omurilikten geçer.

Chiari malformasyon tip 1, Chiari malformasyonunun en yaygın türüdür. Bu tip bazen hiçbir belirtiye neden olmaz ve genellikle ergenlik ve yetişkinlik döneminde tespit edilir.

Tip 2

Chiari malformasyon tip 2, beyincik ve beyin sapı foramen magnumdan geçtiğinde ortaya çıkar. Bu tipte, sol ve sağ beyinciği birbirine bağlayan nöral ağ yoktur veya sadece kısmen oluşturulmuştur. Bu duruma sıklıkla spina bifida miyelomeningosel tipinin görünümü eşlik eder.

Chiari malformasyon tip 2, Arnold-Chiari malformasyonu veya klasik Chiari malformasyonu olarak da adlandırılır. Chiari malformasyonu terimi daha çok bu tip Chiari malformasyonunu ifade eder.

Tip 3

Chiari malformasyon tip 3, serebellum ve beyin sapının bir kısmı kafatasının arkasındaki anormal şekilde oluşturulmuş bir delikten kafatasından çıktığında ortaya çıkar (Şek.ensefalosel).

Chiari malformasyon tip 3, diğer tiplere göre en tehlikeli tiptir.

Tip 4

Chiari malformasyon tip 4, beyincik tam olarak gelişmediğinde ortaya çıkar. Bu tip aynı zamanda serebellar hipoplazi olarak da bilinir.

Chiari Malformasyonunun Nedenleri

Chiari malformasyonu, fetal gelişim sırasında ortaya çıkan beyin ve sinir sistemi bozukluklarından kaynaklanır. Bu durum, gen mutasyonları veya hamile kadınlarda meydana gelen diğer koşullar nedeniyle oluşur. Aşağıdakiler, bebeklerde ve fetüslerde Chiari malformasyonunun ortaya çıkmasıyla sıklıkla ilişkilendirilen hamile kadınların bazı durumlarıdır:

  • Folik asit gibi vitamin ve besin alımı eksikliği
  • Zararlı kimyasallara, ilaçlara ve alkole maruz kalma
  • Yüksek ateş veya enfeksiyon

Bazı durumlarda, yetişkinlerde Chiari malformasyonu ortaya çıkabilir. Bu duruma, aşırı omurilik sıvısının boşalmasına neden olan bir yaralanma veya enfeksiyon neden olabilir.

Chiari malformasyonu ile ilişkili diğer hastalıklar

Chiari malformasyonu olan hastalar genellikle nörolojik veya spinal bozukluklardan muzdariptir. Bir kişi Chiari malformasyonundan muzdarip olduğunda sıklıkla ortaya çıkan diğer hastalıklar şunlardır:

  • siringomyeliyani omurilik rahatsızlıklarına bağlı olarak omurgada kistlerin ortaya çıkması
  • Spina bifida tipi miyelomeningosel, omurlarda sıvı dolu bir kesenin ve omuriliğin bir kısmının boşalmasına neden olan bir boşluk oluşmasıdır.
  • Beyinde sıvı birikmesi olan hidrosefali, bu durumun ileri evrelerinde beyinde basınç artışına neden olur.
  • bağlı kord sendromu, Bu, omuriliğin omurgaya girdiği ve sinirlerde çekişe ve hasara neden olduğu bir durumdur.
  • Skolyoz veya kifoz dahil olmak üzere spinal eğrilik anormallikleri, siringomeli veya tip 1 Chiari malformasyonu olan kişilerde sıklıkla görülen durumlardır.

Chiari Malformasyonunun Belirtileri

Bazen Chiari malformasyonu herhangi bir belirtiye neden olmaz, bu nedenle insanlar bunu ancak başka hastalıklar için muayene olurken fark eder. Bununla birlikte, Chiari malformasyonu olan birkaç kişi semptomlar yaşamaz.

Chiari malformasyonunun belirtileri, hastanın yaşadığı türe bağlıdır. İşte açıklama:

Tip 1

Chiari malformasyon tip 1 semptomları genellikle erken ergenlik veya yetişkinlik döneminde ortaya çıkar. Bu durum, öksürürken veya hapşırırken ortaya çıkan şiddetli bir baş ağrısının karakteristik bir belirtisine sahiptir. Genel olarak, Chiari tip 1 malformasyonunun semptomları şunları içerir:

  • Baş ağrısı
  • Başı dönmek
  • Boyun ağrısı
  • kulak çınlaması
  • konuşma bozuklukları
  • skolyoz
  • Zayıf
  • Yavaş kalp ritmi
  • Denge bozuklukları
  • Solunum bozuklukları, örneğin uyku apnesi
  • Zayıf el hareketi koordinasyonu
  • El ve ayaklarda karıncalanma ve uyuşma
  • Boğulma veya kusmanın eşlik edebileceği yutma güçlüğü

Tip 2

Chiari malformasyon tip 2 semptomlarına genellikle spina bifida anormalliğinin bir türü olan miyelomeningosel eşlik eder. Tip 2 Chiari malformasyonu olan hastalar aşağıdaki semptomları yaşayabilir:

  • Solunum bozuklukları
  • Kol zayıf hissediyor
  • Baş ağrısı
  • yutmak zor
  • Ses tellerindeki bozukluklar nedeniyle konuşma zorluğu

Bebeklerde ve çocuklarda büyüme ve gelişmede bozulma, boğulma, kusma, boyun tutulması gibi şikayetler ve semptomlar ortaya çıkabilir.

Tip 3

Chiari tip 3 malformasyon belirtileri doğumdan itibaren mevcuttur. Semptomlardan bazıları, nöbetler, nistagmus, sağırlık ve fiziksel ve zihinsel gelişimde bozulma gibi sinir sistemi bozukluklarının eşlik ettiği Chiari malformasyon tip 2 ile aynı olabilir. Tip 3, Chiari malformasyonunun en şiddetli türüdür.

Yukarıdaki semptomlara ek olarak, Chiari tip 3 malformasyonuna sıklıkla, beyin boşluğunda başın büyümesine neden olan bir sıvı birikmesi olan hidrosefali eşlik eder.

Doktora ne zaman gitmeli

Sizde veya çocuğunuzda Chiari malformasyonu belirtileri veya Chiari malformasyonuyla ilişkili diğer durumlar varsa doktorunuza danışın.

Size Chiari malformasyonu teşhisi konduysa, bu anormal durumun gelişimini izlemek için doktorun verdiği muayene programına göre kontrol yapın.

Chiari Malformasyon Teşhisi

Doktor, hastanın semptomlarını ve tıbbi geçmişini soracak, ardından fizik muayene, özellikle sinir fonksiyonunun muayenesini yapacaktır. Teşhisi doğrulamak için doktor ayrıca aşağıdakiler gibi destekleyici muayeneler yapacaktır:

  • Bilgisayarlı tomografi (CT taraması), beyin hasarını, kemik ve kan damarı anormalliklerini, beyin tümörlerini veya Chiari malformasyonu ile ilişkili olabilecek diğer durumları tespit etmek için
  • Manyetik rahenk benbüyü (MRI), hastanın beyin yapısındaki anormallikleri görmek ve Chiari malformasyonu teşhisi konduğunda hastanın durumunun ciddiyetini ve ilerlemesini izlemek için
  • Chiari malformasyonu ile ilişkili olabilecek omurgadaki anormallikleri görmek için röntgen

Chiari Malformasyon Tedavisi

Chiari malformasyonunun tedavisi semptomlara ve şiddetine bağlıdır. Asemptomatik (asemptomatik) hastalar için tedavi genellikle gerekli değildir. Ancak doktor, düzenli MR incelemeleri yaparak hastanın ilerlemesini izleyecektir.

Baş ağrısı veya başka semptomlar yaşayan hastalarda doktor, ortaya çıkan semptomlara göre tedavi uygulayacaktır. Hastanın semptomları şiddetliyse, doktor beyin ve omurga üzerindeki baskıyı azaltmak ve beyin omurilik sıvısı akışını iyileştirmek için ameliyat yapacaktır.

Chiari malformasyon hastalarında uygulanan cerrahi yöntemler şunlardır:

  • Arka fossa dekompresyonu, beyin üzerindeki baskıyı azaltmak için
  • elektrokoter, serebellumun alt kısmını küçültmek için
  • Üçüncü ventrikülostomi, beyin omurilik sıvısının akışını iyileştirmek için
  • spinal laminektomi, omurilik ve omurilik sinir kökleri üzerindeki baskıyı azaltmak için

Ameliyatın Chiari malformasyonundan kaynaklanan semptomları gerçekten giderebileceğini, ancak Chiari malformasyonundan kaynaklanan sinir hasarını onaramayacağını lütfen unutmayın. Ancak sinir hasarı olan hastalar ameliyattan sonra tıbbi rehabilitasyona veya fizyoterapiye tabi tutulabilir.

Ameliyat sonrası iyileşme süreci genellikle yaklaşık 46 hafta. Chiari malformasyonu olan kişilerin ameliyattan 2-3 hafta sonrasına kadar yorucu fiziksel aktivite yapmamaları ve ağırlık kaldırmamaları gerektiğini unutmayın.

Ameliyattan sonra, komplikasyonların önlenebilmesi ve durumun ilerlemesinin izlenebilmesi için hastanın doktorla düzenli kontrolleri de yapılmalıdır. Özellikle miyelomeningosel veya hidrosefaliden de muzdarip olan hastalarda, doktorlar bu iki durumun üstesinden gelmek için daha fazla tedavi uygulayacaktır.

Chiari Malformasyonunun Komplikasyonları

Chiari malformasyonları beyincik ve omuriliğe zarar verebilir. Bu durum genellikle hidrosefali, siringomili, spina bifida, bağlı kord sendromuve skolyoz veya kifoz gibi omurga bozuklukları.

Chiari malformasyon cerrahisi nedeniyle ortaya çıkabilecek bazı komplikasyonlar beyin omurilik sıvısı akıntısı, beyin zarının enfeksiyonu (menenjit), beyin ve sinir sistemi işlevinde bozulma, solunum durması, omurgadaki kan damarlarının (arterler) yaralanması veya kanamadır. beyin.

ÖnlememalformasyonChiari

Fetal gelişim sırasında Chiari malformasyonunun oluşmasını önlemek için hamile kadınların yapabileceği birkaç yol vardır. İşin püf noktası:

  • Hamilelik sırasında anne ve fetüsün ihtiyaç duyduğu yeterli beslenme
  • Örneğin sebze ve meyvelerden folik asit alımını artırın
  • Alkol ve uyuşturucu dahil zararlı maddelere maruz kalmaktan kaçının\
  • Her ay doktora düzenli kontroller yapın
$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found