Dermatomiyozit inflamatuar bir hastalıktır kas zayıflığı ile karakterize, deri döküntüsüve kas iltihabı. Bu nadir durum hem çocukları hem de yetişkinleri etkileyebilir.
Dermatomiyozitin bağışıklık sistemi bozuklukları ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Normal koşullar altında, bağışıklık sistemi vücudu enfeksiyondan korumak için çalışır. Ancak dermatomiyozitte bağışıklık sistemi bunun yerine sağlıklı vücut hücrelerine saldırır.
Dermatomiyozit Nedenleri
Şimdiye kadar dermatomiyozite neyin neden olduğu bilinmemektedir. Bununla birlikte, bu durumun, bağışıklık sisteminin sağlıklı vücut dokularına saldırdığı ve iltihaplanmaya neden olduğu bir otoimmün hastalık ile ilişkili olduğu düşünülmektedir.
Dermatomiyozitte, iltihabın çoğu kas dokusundaki küçük kan damarlarında meydana gelir. Bu durum sağlıklı kas liflerine zarar verir.
Dermatomiyozit risk faktörleri
Dermatomiyozit herkesin başına gelebilir, ancak kadınlarda erkeklerden daha sık görülür. Dermatomiyozit ayrıca 40-60 yaş arası yetişkinlerde ve 5-15 yaş arası çocuklarda daha yaygındır.
Genellikle otoimmün hastalıklarla ilişkili olmasına rağmen, dermatomiyozit, viral enfeksiyonları veya kanseri olan kişiler için daha fazla risk altındadır. Bunun, bir kişi viral bir enfeksiyon veya kanser yaşadığında ortaya çıkan bağışıklık sisteminin aktivasyonu ile ilgili olduğu düşünülmektedir.
Dermatomiyozit Belirtileri
Dermatomiyozit semptomları aniden ortaya çıkabilir veya haftalar veya aylar içinde yavaş yavaş gelişebilir. Belirtiler şunları içerir:
- Yüzde, göz kapaklarında, sırtta, göğüste, eklemlerde, dirseklerde ve dizlerde kaşıntı ve ağrının eşlik ettiği kırmızı veya mavimsi bir döküntü görülür.
- Boyun, omuz, uyluk veya kalça çevresinde zamanla kötüleşebilen zayıf kaslar
- Sert topaklar belirir (kalsinozis) eklemlerin, dirseklerin, dizlerin ve ayak bileklerinin derisinin altında
- Kırmızı noktalar görünüyor (Gottron papülleri) parmakların ve ayak parmaklarının, dirseklerin veya dizlerin eklemlerinde çıkıntı yapan
- Kolayca yorgun veya zayıf, sadece merdiven inip çıkmak, oturmaktan kalkmak veya kollarınızı kaldırmak olsa bile
- Saç dökülmesi ile pullu kafa derisi
- Yutma güçlüğü (disfaji)
- Nedensiz kilo kaybı
- ışığa duyarlı
- Akciğer bozuklukları
- Nefes almak zor
- Ateş
Doktora ne zaman gitmeli
Deride kızarıklık ile birlikte kas zayıflığı yaşarsanız hemen bir doktora görünün. Erken verilirse, tedavi hastanın kas gücünü ve fonksiyonunu geri kazanmada daha etkili olacaktır.
Dermatomiyozit Teşhisi
Doktor hastanın semptomlarını ve tıbbi geçmişini soracak, ardından fizik muayene yapacak. Teşhisi doğrulamak için doktor aşağıdakileri içeren destekleyici muayeneler yapacaktır:
- gibi yüksek kas enzimlerini tespit etmek için kan testleri kreatin kinaz (CK) ve aldolaz kas hasarının bir işareti olabilir ve varlığını tespit eder. antinükleer antikorlar (ANA)
- Göğüs röntgeni, bazen dermatomiyozitli kişilerde ortaya çıkan akciğer hasarını tespit etmek için
- Radyo dalgaları ve manyetik alan kullanarak kaslardaki iltihabı görmek için MRI taraması
- Elektromiyografi (EMG), kaslardaki elektriksel aktiviteyi ölçmek için
- Deri veya kas biyopsisi, deriden veya kastan doku örneği alıp laboratuarda inceleyerek kastaki iltihabı görmek için
Dermatomiyozit Tedavisi
Dermatomiyozit tedavisi semptomları hafifletmeyi ve komplikasyon riskini azaltmayı amaçlar. Tedavi yöntemi ilaç, terapi veya ameliyat uygulamaktır. İşte açıklama:
İlaçlar
Doktorların dermatomiyozit hastaları için reçete edebileceği ilaç türleri şunlardır:
- Prednizon gibi kortikosteroidler, bağışıklık sistemi tepkisinin neden olduğu iltihabı azaltır.
- Kortikosteroid koruyucu ajanlarKortikosteroidlerin potansiyel yan etkilerini bastırmak için kortikosteroidlerle birlikte kullanılan azatioprin veya metotreksat gibi
- Rituximab, ilk tedavi başarısız olursa semptomların giderilmesi için
- sıtma ilaçları, gitmeyen deri döküntülerini tedavi etmek için hidroksiklorokin gibi
- intravenöz immünoglobulin (IVIG), anormal antikorların çalışmasını engellemek için sağlıklı antikorlar kullanan terapidir.
terapi
Dermatomiyozit semptomlarını hafifletmek için yapılabilecek birkaç tedavi vardır. Bu terapiler şunları içerir:
- Kas gücünü ve esnekliğini eski haline getirmek ve geliştirmek için fizik tedavi veya fizyoterapi
- Yüz ve gırtlak kaslarındaki bozukluklardan kaynaklanan konuşma güçlüklerinin üstesinden gelmek için konuşma terapisi
- Çiğneme ve yutma bozukluklarının üstesinden gelmek için gıda türünün (diyet) terapötik düzenlenmesi
Kalsinozu olan dermatomiyozit hastalarında doktor, daha fazla cilt enfeksiyonunu önlemek için hastanın vücudundaki kalsiyum birikimini gidermek için ameliyat yapacaktır.
Tedavi sürecine yardımcı olmak için doktor, özellikle gün içinde açık hava etkinlikleri yaparken hastaya güneş kremi ve kapalı giysiler kullanmasını önerecektir.
Dermatomiyozit Komplikasyonları
Dermatomiyozit nedeniyle oluşabilecek komplikasyonlardan bazıları şunlardır:
- Disfaji veya yutma güçlüğü
- Aspirasyon pnömonisi
- Nefes almada zorluk
- Kaslarda, deride ve vücut dokularında kalsiyum birikmesi (kalsinozis)
- Mide ülseri
- yetersiz beslenme
- Kilo kaybı
Yukarıdaki bir takım komplikasyonlara ek olarak, dermatomiyozit, hastaların aşağıdakiler gibi başka durumlar geliştirme riskini de artırabilir:
- El ve ayak parmaklarının, yanakların, burnun ve kulakların soğuk havaya maruz kaldığında solgun görünmesine neden olan bir durum olan Raynaud fenomeni
- Lupus gibi bağ dokusu hastalıkları, romatizmal eklem iltihabı, skleroderma veya Sjögren sendromu
- Miyokardit, kalp ritmi bozuklukları (aritmiler) veya kalp yetmezliği gibi kalp hastalıkları
- Kanser, özellikle serviks, akciğer, pankreas, meme, yumurtalık veya sindirim sistemi kanseri
- Akciğerlerdeki bağ dokusunun neden olduğu bir grup hastalık olan interstisyel akciğer hastalığı
Dermatomiyozit Önleme
Yukarıda açıklandığı gibi, dermatomiyozitin nedeni hala bilinmemektedir. Bu nedenle, bu hastalığın nasıl önleneceği bilinmemektedir. Bununla birlikte, hızlı tedavi dermatomiyozitin kötüleşmesini önleyebilir.
