Miyelofibroz - Belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Miyelofibroz, vücudun kan hücresi üretme yeteneğini etkileyen bir tür kemik iliği kanseridir. Bu durum kemik iliğinde skar dokusunun büyümesine neden olarak kan hücrelerinin üretimine neden olur. rahatsız.

Miyelofibrozlu hastalarda genellikle hastalığın başlangıcında hiçbir semptom görülmez. Ancak kemik iliğinde kan hücrelerinin üretimindeki bozukluk kötüleştikçe hastada solukluk ve yorgunluk gibi anemi belirtileri ve kolay kanama görülür.

Miyelofibrozun Belirtileri

Miyelofibrozun semptomları genellikle ilk başta görünmez, bu nedenle birçok hasta bu hastalığın görünümünün farkında değildir. Bununla birlikte, hastalık ilerleyip kan hücrelerinin üretimini engellemeye başladığında ortaya çıkan bazı belirtiler vardır. Bu semptomlar şunları içerir:

• Yorgunluk, soluk cilt ve nefes darlığı gibi anemi belirtileri.
• Dalak büyüdüğü için kaburgaların etrafındaki bölgede ağrı.
• Ateş.
• Sık terleme.
• İştahsızlık.
• Kilo kaybı.
• Cilt kolayca morarır.
• burun kanaması
• Diş eti kanaması.

Miyelofibrozun Nedenleri

Miyelofibroz, kemik iliğindeki kök hücreler DNA'da (genlerde) mutasyonlara veya değişikliklere uğradığında ortaya çıkar. Bu kök hücrelerin, kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler gibi kanı oluşturan bazı özel hücrelere bölünme yeteneğine sahip olması gerekir.

Bundan sonra, mutasyona uğramış kan kök hücreleri çoğalacak ve bölünecek, böylece daha fazla hücre değişecektir. Bu durum kan hücrelerinin üretimi üzerinde ciddi etkilere neden olur ve kemik iliğinde skar dokusunun büyümesine neden olur.

Genellikle mutasyonlar veya gen değişiklikleri ile ilişkili olmasına rağmen, miyelofibroz ebeveynlerden geçmez.

Bu gen mutasyonunun riskini artıran birkaç risk faktörü vardır, yani:

• Artan Yaş

  Miyelofibroz herkesi etkileyebilir, ancak en sık 50 yaşın üzerindeki kişilerde bulunur.

• Kan hücresi bozukluğu var

  Kan hücresi bozuklukları olan kişiler, örneğin esansiyel trombositemi veya polisitemi vera, miyelofibrozis olabilir.

• Bazı kimyasallara maruz kalma

  Toluen ve benzen gibi endüstriyel kimyasallara sıklıkla maruz kalırsanız miyelofibroz riski artacaktır.

• radyasyona maruz kalma

  Çok yüksek düzeyde radyasyona maruz kalan kişilerde miyelofibroz gelişme riski daha fazladır.

Doktora ne zaman gitmeli

Bazen hastalar, yaşadıkları şikayetlerin miyelofibroz belirtileri olduğunun farkına varmazlar. Yukarıdaki semptomları yaşarsanız, özellikle semptomlar düzelmezse bir doktora danışın.

Miyelofibrozlu hastaların bir hematolog ile düzenli kontrolleri olması gerekir. Hastalığın ilerlemesini izlemenin yanı sıra erken komplikasyonları öngörmeyi ve tespit etmeyi amaçlar.

Teşhis miyelofibroz

Doktor, hastanın semptomlarını sorarak muayeneye başlayacak, ardından nabzı, tansiyonu kontrol edecek ve karın bölgesini ve lenf bezlerini inceleyecektir.

Fizik muayene, dalağın şişmesine bağlı anemi nedeniyle soluk cilt gibi miyelofibroz belirtileri aramak için yapılır. Ek olarak, doktor aşağıdaki destekleyici muayeneleri de yapacaktır:

• kan testi

  Doktor, kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısını belirlemek için tam kan sayımı testi yapacaktır. Kan hücrelerinin sayısı çok fazla veya çok az ise ve anormal şekilli kan hücreleri bulunursa miyelofibroz şüphesi daha güçlü olacaktır.

• Tarama

  Dalağın genişleyip büyümediğini görmek için karın ultrason taraması kullanılabilir. Büyümüş bir dalak, miyelofibroz belirtisi olabilir.

• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi

  Hastanın kan ve kemik iliği dokusundan ince iğne ile örnek alınarak kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu yapılır. Doku örneği daha sonra herhangi bir rahatsızlık olup olmadığını görmek için bir laboratuvarda incelenecektir.

• genetik test

  Genetik testler, bir laboratuvarda inceleme için hastanın kanından veya kemik iliğinden bir örnek alınarak yapılır. Bu inceleme, miyelofibroz ile ilişkili kan hücrelerinde gen mutasyonlarını araştırmayı amaçlar.

Miyelofibroz Tedavisi

Hastada miyelofibroz olduğu doğrulandıktan sonra doktor, hasta ve ailesi ile atılması gereken tedavi adımları hakkında görüşecektir. Miyelofibrozu tedavi etmek için aşağıdaki tedavi yöntemleri mevcuttur:

• Kan nakli

  Düzenli kan nakli, kırmızı kan hücrelerinin sayısını artırabilir ve anemi semptomlarını hafifletebilir.

• İlaçlar

  Talidomid ve lenalidomid gibi ilaçlar, kan hücresi sayısını artırmaya ve dalağı küçültmeye yardımcı olabilir. Bu ilaçlar kortikosteroid ilaçlarla kombine edilebilir.

• JAK2 ilacı benengelleyici

  JAK2 inhibitör ilaçları, kanser hücresi büyümesine neden olan gen mutasyonlarını yavaşlatmak veya durdurmak için verilir.

• Kemoterapi

  Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için ilaçlar verilerek yapılır. Bu ilaç tablet şeklinde veya enjeksiyon yoluyla verilebilir.

• Radyoterapi

  Radyoterapi, hücreleri öldürmek için özel ışın radyasyonunun kullanılmasıdır. Dalak büyümüşse radyoterapi yapılır. Bu tedavi dalağın boyutunu azaltmaya yardımcı olabilir.

• Kemik iliği nakli

  Miyelofibroz çok şiddetli ise kemik iliği nakli yapılır. Bu, hasarlı kemik iliğini sağlıklı kemik iliği ile değiştirmek için yapılır.

komplikasyonlar miyelofibroz

Miyelofibroz, hemen tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bu komplikasyonlardan bazıları şunlardır:

• Karaciğer damarlarında artan kan basıncı (portal hipertansiyon).
• Dalak büyümesi nedeniyle kronik sırt ağrısı.
• Vücudun belirli bölgelerinde tümörlerin büyümesi.
• Sindirim sistemi kanaması.
• Miyelofibroz lösemiye dönüşüyor

Miyelofibroz Önleme

Miyelofibroz önlenemez, ancak düzenli tıbbi kontroller yaptırılarak risk azaltılabilir. Bu şekilde miyelofibroz erken teşhis edilebilir ve hemen tedavi edilebilir. Bu nedenle, bu hastalığın semptomlarını yaşarsanız da hemen bir doktora danışmanız gerekir.

Çalışma ortamında kimyasallara ve radyasyona maruz kalmak da miyelofibrozise neden olma riski altındadır. Genellikle kimyasallara veya radyasyona maruz kalan bir yerde çalışıyorsanız, iş güvenliği standartlarına uygun kişisel koruyucu ekipman kullanın ve bunu yapın. Medikal kontrol-yukarı çalışanları düzenli olarak