Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP), cildin orta tabakasındaki (dermis) bağ dokusu hücrelerinde başlayan nadir bir cilt kanseri türüdür. Bu kanser başlangıçta bir çürük veya yara gibi görünür ve daha sonra cilt yüzeyinde bir yumruya dönüşür. DFSP genellikle gövde, bacaklar ve kollarda görülür.
Bu cilt sarkomu tümörü her yaşta görülebilir, ancak çoğu zaman 20 ila 59 yaşları arasındaki erkeklerde görülür, DFSP büyümesi yavaş olma eğilimindedir ve nadiren vücudun diğer bölgelerine yayılır. Bu nedenle, bu kanserin tedaviden sonra iyileşme şansı daha yüksektir. Ancak tedavi edilmezse, bu kanser yağ, kas veya kemik tabakasına dönüşecek ve bu nedenle tedavisi daha zor olacaktır. DFSP vakalarının ana tedavisi cerrahi bir prosedürdür, ancak postoperatif nüks riski yüksek kalır.
Dermatofibrosarkom Protuberans Belirtileri
Dermatofibrosarkom protuberans'ın erken semptomları genellikle gözden kaçar ve şu şekillerde ortaya çıkar:
- Deride kalınlaşma (plak).
- Cildin yüzeyi dokunuşa esnek veya sert geliyor.
- Cildin yüzeyi kahverengimsi kırmızıdır,
- Ciltte sivilce gibi büyüyen yumrular.
- cilt pürüzlü hissediyor,
- Yumru acıtmaz.
Bu erken belirtiler birkaç aydan birkaç yıla kadar gelişebilir, ancak hamile kadınlarda daha hızlı gelişme eğilimindedir.
Gelişiminde, cildin yüzeyinde işaretlerle şişlikler görülür:
- Yumruğun büyümesi cildi daha gergin hale getirir.
- Yumru bölgesindeki cilt çatlayabilir ve kanayabilir.
- Ten rengi çocuklarda mavi veya kırmızı, yetişkinlerde kırmızımsı-kahverengidir.
- Topağın boyutu 0,5 ila 25 cm çapındadır.
Çoğu yumru, omuz ve göğüs bölgesi gibi vücutta büyür, ancak bacaklarda, kafada veya boyun bölgesinde küçük bir sayı büyüyebilir. Kanser daha büyük bir yumru haline geldiğinde semptomlar daha şiddetlidir.
Dermatofibrosarkom Protuberans'ın Nedenleri
Şimdiye kadar dermatofibrosarkom protuberansın nedeni belirlenmemiştir. DFSP sıklıkla ciddi cilt yaralanmaları, yanıklar veya cerrahi skarlardan sonra ortaya çıkar ve sık radyoterapi alan hastalarda ortaya çıkar. DFSP durumu da dahil olmak üzere tümör hücrelerinde, bu tümör hücrelerinin büyümesini destekleyen genlerin birleşmesiyle sonuçlanan anormal kromozomlar bulundu.
Dermatofibrosarkom Protuberans Teşhisi
Dermatofibrosarkom protuberans tanısı, özellikle yumru bölgesinin durumuna bakarak fizik muayene ile başlar. Emin olmak için, doktor aşağıdakileri içeren bir dizi muayene yapabilir:
- MRI muayenesi. Bu muayene, tedavinin seyrini belirlemek amacıyla kanserin kapsamına genel bir bakış sağlamak için manyetik dalgalara sahip özel bir alet kullanılarak gerçekleştirilir.
- cilt biyopsisi. Deri dokusundan örnek alınarak gerçekleştirilir ve laboratuvarda incelenerek kanser hücrelerinin varlığı belirlenir.
- Kromozom muayenesi. Bu muayene, kanser hücrelerindeki anormal genleri tespit etmek içindir.
Dermatofibrosarkom Protuberans Tedavisi
Dermatofibrosarkom protuberans için ana tedavi, kanser hücrelerini çıkarmak için cerrahi bir prosedürdür. Yapılabilecek cerrahi işlemler şunlardır:
- eksizyon ameliyatı. Bu işlem ciltteki ve çevresindeki sağlıklı cilt dokusundaki kanseri gidermek için yapılır. Bu prosedür, tüm kanser hücrelerinin çıkarıldığından emin olmak için yapılır.
- Mohs Cerrahisi. Bu cerrahi teknik, kanser hücreleri ve etrafındaki biraz sağlıklı doku çıkarılarak yapılır. Mohs ameliyatı ile doktorlar cerrahi eksizyon tekniklerine göre daha az doku çıkarırlar. Doktor daha sonra kanser hücresi kalmadığından emin olmak için kesilen dokunun kenarlarını mikroskopla inceler.
- Radyasyon tedavisi veya radyoterapi.Terapi, kanser hücrelerini öldürmek için özel ışınlar kullanır ve kanser hücrelerini içeren tabaka cerrahi bir işlemle tamamen çıkarılamadığında gerçekleştirilir.
- Hedefe yönelik tedavi. Bu ilacı vermek, sağlıklı (kanserli olmayan) hücrelere ciddi zarar gelmesini de önleyebilir. Ancak bu ilaç sadece belirli DNA'ya sahip hastalarda etkili olabilir. Bu nedenle, hastanın DNA'sına sahip olduğundan emin olmak için ilacı vermeden önce DNA testi gereklidir. Bu ilacın uygulanması sırasında hastanın durumunun da dikkatle izlenmesi gerekir.
Çok derin DFSP vakalarında, kanserin cerrahi olarak çıkarılmasından kaynaklanan yarayı onarmak için rekonstrüktif cerrahi gereklidir.
Tedaviden sonra hastaların 5 yıl boyunca 6 ayda bir kendilerini kontrol etmeleri gerekir. Az sayıda DFSP vakası, kanserin cerrahi olarak çıkarılmasından sonraki 3 yıl içinde yeniden ortaya çıkabilir. Bu nedenle, tedavi sonrası periyodik kontroller şiddetle tavsiye edilir.
