Miyelodisplastik sendromkan hücrelerinin zarar görmesinden kaynaklanan bir hastalık grubudur. Bu durum, kemik iliği tarafından üretilen kan hücreleri düzgün şekilde oluşmadığında ortaya çıkar.
Vücutta kemik iliği kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositlerin (trombosit) üretilmesinden sorumludur. Bu kan hücreleri, vücutta oksijen taşımak, enfeksiyonla savaşmak ve kanın pıhtılaşma sürecine yardımcı olmak için işlev görür.
Miyelodisplastik sendromlu hastalarda kemik iliği anormal kan hücreleri üretir. Bu anormal hücreler tam olarak gelişmez ve henüz kemik iliğindeyken veya kan dolaşımına girdiklerinde ölürler.
Zamanla, anormal kan hücrelerinin sayısı artacak ve sağlıklı veya "olgun" kan hücrelerinin sayısını aşacaktır. Bu, miyelodisplazi sendromunun semptomlarına neden olan şeydir.
Miyelodisplazi sendromu, herkeste görülebilen bir kan kanseri türüdür. Bununla birlikte, bu sendrom en sık 65 yaş ve üstü yetişkinleri etkiler.
Tipmiyelodisplazi sendromu
Miyelodisplazi sendromu birkaç türe ayrılır, yani:
- Tek soylu displazili miyelodisplastik sendromBir tür kan hücresinin (kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi veya trombosit hücresi) sayısının az olduğu ve mikroskop altında anormal göründüğü
- Multilineage displazili miyelodisplastik sendrom2-3 tip kan hücresi anormal göründüğünde
- Halka sideroblastlı miyelodisplastik sendrom>1 kan hücresi türünün düşük olduğu, karakteristik kırmızı kan hücrelerinin bir demir halkasına sahip olduğu (halka sideroblastlar)
- İzole del kromozom anormallikleri ile ilişkili miyelodisplastik sendromDNA'larında mutasyonların eşlik ettiği kırmızı kan hücrelerinin sayısının az olduğu
- Aşırı patlamalarla birlikte miyelodisplastik sendrom (tip 1 ve 2), kanda ve kemik iliğinde olgunlaşmamış kan hücrelerinin varlığı ile birlikte bir kan hücresi türünün düşük olduğu ve anormal göründüğü
- Miyelodisplastik sendrom, sınıflandırılamazAnormal görünümlü beyaz kan hücreleri ve trombositler ile bir tür "olgun" kan hücresinin sayıca düşük olduğu
Miyelodisplastik Sendromun Nedenleri
Miyelodisplastik sendrom, kök hücrelerdeki DNA (kök hücreler) kemik iliğinde hasar görür. Sonuç olarak, kemik iliği sağlıklı kan hücreleri üretemez.
Bu duruma neyin neden olduğu bilinmemektedir, ancak bir kişinin miyelodisplastik sendrom geliştirme riskini artırdığı bilinen bir dizi faktör vardır, yani:
- 65 yaş üstü
- Hiç kemoterapi veya radyoterapi gördünüz mü?
- Sigara dumanı, böcek ilaçları ve benzen gibi kimyasallara maruz kalma
- Kurşun ve cıva gibi ağır metallere maruz kalma
Miyelodisplazi Sendromunun Belirtileri
Erken evrelerinde miyelodisplastik sendrom nadiren belirti veya semptom gösterir. Bununla birlikte, hastalık ilerledikçe, hastalar aşağıdaki gibi semptomlar yaşayabilir:
- Nefes almak zor
- Vücut kolayca yorulur
- Soluk, kırmızı kan hücrelerinin eksikliği veya anemi nedeniyle
- Beyaz kan hücrelerinin eksikliği nedeniyle tekrarlayan enfeksiyonlar
- Düşük trombosit sayısı nedeniyle kolay morarma veya kanama
- Kanama nedeniyle cilt altında kırmızı lekeler oluşur
Doktora ne zaman gitmeli
Yukarıdaki semptomları yaşıyorsanız, özellikle miyelodisplastik sendrom geliştirme riskinizi artırabilecek faktörleriniz varsa doktorunuza danışın. Hızlı bir şekilde tedavi edilirse, bu hastalıktan kaynaklanan ciddi komplikasyonları önleyebilirsiniz.
Miyelodisplastik Sendrom Tanısı
Tanı koymak için doktor hastanın semptomlarını ve tıbbi geçmişini soracak, ardından fizik muayene yapacak. Ardından, teşhisi daha doğru yapmak için doktor aşağıdaki muayeneleri de yapabilir:
- Tam kan testi
Kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısını belirlemek için tam bir kan testi yapılır. Kan testleri ayrıca kan hücrelerinin boyutunda, şeklinde ve şeklinde değişiklik olup olmadığını belirlemeyi amaçlar.
- Kemik iliği aspirasyonu
Kemik iliği sıvı örneklerinin aspirasyonu (kemik iliği aspirasyonu) ardından kemik iliği doku örneklemesi (biyopsi) kan hücrelerinin genel durumunu belirlemeyi amaçlar.
- Genetik test
Genetik testler, kemik iliği doku örnekleri kullanılarak yapılır. Bu inceleme, kromozomlar da dahil olmak üzere genetik değişiklik veya anormallik olasılığını görmeyi amaçlar.
Miyelodisplastik Sendrom Tedavisi
Miyelodisplastik sendromun tedavisi, hastalığın ilerlemesini engellemeyi, semptomları hafifletmeyi ve kanama ve enfeksiyonu önlemeyi amaçlar. Doktorların yapabileceği tedavilerden bazıları şunlardır:
Kan nakli
Kan nakli, hasarlı kan hücrelerini sağlıklı kan hücreleriyle değiştirmeyi amaçlar. Sık kan transfüzyonları nedeniyle kandaki demir seviyelerini azaltmak için kan transfüzyonlarına şelasyon tedavisi eşlik edebilir.
İlaçlar
Verilen ilaçlar kan hücrelerinin üretimini artırmayı, enfeksiyonları tedavi etmeyi, bağışıklık sistemini baskılamayı veya kan hücrelerinin olgunlaşmasını teşvik etmeyi hedefleyebilir. Bu ilaçlar şunları içerir:
- epoetin alfa
- darbepoetin alfa
- filgrastim
- Lenalidomid
- antibiyotikler
- desitabin
Kemik iliği nakli
Kemik iliği nakli veya kök hücre nakli, hastanın kemik iliğini bir donörden alınan sağlıklı kemik iliği ile değiştirmeyi amaçlar. Bu terapiden önce, hasarlı kök hücreleri yok etmek için yüksek dozda kemoterapi ilaçları verilir.
Miyelodisplastik sendromun komplikasyonları
Miyelodisplastik sendromdan kaynaklanabilecek komplikasyonlar şunları içerir:
- Kırmızı kan hücrelerinin eksikliği nedeniyle anemi
- Akut miyeloblastik lösemi
- Düşük trombosit nedeniyle durdurulması zor olan kanama (trombositopeni)
- Düşük beyaz kan hücresi sayımı nedeniyle sık görülen enfeksiyonlar
Miyelodisplastik sendromun önlenmesi
Miyelodisplastik sendromun nasıl önleneceği tam olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte, sigarayı bırakarak ve bu duruma yakalanma riskinizi artırabilecek diğer kimyasallara maruz kalmaktan kaçınarak miyelodisplastik sendrom geliştirme riskinizi azaltabilirsiniz.
Miyelodisplastik sendromunuz varsa, az sayıda sağlıklı beyaz kan hücresi nedeniyle sık enfeksiyonlar gelişebilir. Bunu önlemek için şunları yapabilirsiniz:
- Ellerinizi sabun ve suyla yıkayın veya el dezenfektanı yemek hazırlamadan önce ve yemekten önce
- Soyulmamış meyve ve sebzeler de dahil olmak üzere çiğ yiyecekleri yemekten kaçının
- Hasta insanlarla doğrudan temastan kaçının
